Митральный стеноз - порок сердца, характеризующийся сужение предсердно-желудочкового левого отверстия (то есть отверстие, находящееся между левым желудочком и левым предсердием), где находится митральный двухстворчатый клапан. В период диастолы клапан открывается и в желудочек поступает артериальная кровь из левого предсердия. В период систолы - клапан плотно закрывается и препятствует возвращению крови обратно и под давлением кровь поступает в аорту.
Под воздействием тех или иных условия, створки клапана становятся более толстыми, что приводит к неполному их раскрытию в момент диастолы или они срастаются, что также митральное отверстие значительно уже - развивается стеноз (сужение) митрального клапана.
Патогенез
В результате сужения митрального отверстия, в период диастолы левое предсердие не опорожняется полностью и часть крови остаётся в предсердии. Накопление в левом предсердии крови, приводит к увеличению в нём давления и перегрузке малого круга кровообращения жидкостью, что автоматически приводит к повышенному давлению в лёгочных сосудах и как следствие - спазм.
I этап - тоногенная дилятация с гипертрофией в левом предсердии.
Симптомы:
Никаких особых внешних симптомов нет. Могут быть жалобы на одышку при физических нагрузках. Выслушивается «кошачье мурлыканье».
II этап - миогенная дилятация в левом предсердии. Характеризуется развитием гипертрофии правого желудочка и его тоногенной дилятацией, гипертензией в малом кругу кровообращения и застоем крови в левом предсердии.
Симптомы:
Появляется одышка даже при незначительных нагрузках. Быстрая утомляемость. Кашель, сначала сухой, потом с мокротой. Цианоз ногтей, при нагрузках может появляться акроцианоз.
Ещё сильнее развивается «кошачье мурлыканье» - если приложить руку на область сердца (левая сторона груди), то чувствуется лёгкое дрожание.
III этап - миогенная дилятация в правом желудочке. Характеризуется застоем жидкости в малом кругу кровообращения.
Симптомы:
Кашель, со временем развивается кровохарканье, чувство удушья. Могут возникать боли в сердце, напоминающие как при стенокардии или остром инфаркте миокарда.
У больных наблюдается моложавый вид. При этом, образуется синюшный румянец и акроцианоз (цианоз кончика носа, ушей и губ).
Развивается инфантильность, а синдром «кошачье мурлыканье», становится более ярким.
Диагностика
Ещё на бессимптомной стадии можно пальпаторно определить «кошачье мурлыканье».
При выслушивании миокарда определяется характерный диастолический шум. Он образуется в результате в результате того, что в диастолу митральное отверстие не открывается в достаточной мере и кровь поступает при значительном трении, что и образует шум. При физических нагрузках шум усиливается. При аускультативнои обследовании I тон усиливается и часто имеет хлопающий характер и сразу в след за тоном II прослушивается митральный щелчок (закрытие митрального клапана со звуком похожим на щелчок). Такое состояние ещё называют "ритм перепела".
При развитии дилятации правом желудочке происходит увеличение так называемой абсолютной сердечной тупости, когда появляется "эпигастральная пульсация" - сердечный толчок. «Кошачье мурлыканье» начинает прослушиваться над верхушкой толчка. При перкуссии относительная сердечная тупость увеличивается и выходит слева за линию парастериалис, а сердечная талия сглаживается.
В дальнейшем развивается I хлюпающий тон и выраженное на лёгочной артерии II тона. Систолический шум образуется уже над проекцией лёгочной артерии. Образуется диастолический шум клапана лёгочной артерии при относительной недостаточности (Грехема-Стилла).
В дальнейшем развивается двухфазный шум на верхушке сердца с протодиастолическим и пресистолическим усиления. Его называют как "двухфазный шум напильника".
Иногда встречаются так называемые "немые" пороки, когда определяется лишь пресистолическое усиление, а митральный щелчок слышен не только на верхушке, но и в Боткина-Эрба точке.
В некоторых случаях образуется синдром Попова - ослабление на левой лучевой артерии прослушивания пульса. Это связано с тем, что подключичную артерии сдавливает лёгочная.
Митральный стеноз часто приводит к развитию различного рода аритмии и чаще всего к мерцательной аритмии, появление которой способствует быстрому развитию сердечной недостаточности. Это приводит к нарушению притока крови к левому предсердию, присистолический компонент исчезает и застою жидкости в малом круге кровообращения, что в общем в итоге приводит к ослаблению функций правого желудочка.
Инструментальные методы диагностики:
Лечение
Только хирургическое. При чём, операции на митральном клапане, были самыми первыми из всех операций на открытом сердце. Сросшиеся лепестки клапана сегодня рассекают на "сухом сердце", то есть человека переводят на искусственное кровообращение, что даёт возможность более подробно рассмотреть и оценить клапан.
Молодым людям, особенно женского пола, обычно проводят митральная комиссуротомия или баллонная дилатация (рассечение швов или расширение соответственно). Эту манипуляцию обычно проводят через подключичную и реже любую другую артерию, при этом не открывается грудная клетка и не используется аппарат искусственного кровообращения.
Пластику клапана проводят только на открытом "сухом" сердце. При значительном повреждении клапана - проводят его замену на механический (протезирование митрального клапана). Также может быть проведена пересадка клапана от донора или искусственно выращенная.
Разумеется,то назначается диета (без солений, без острого, жаренного и копчённого). Пастельный режим в соответствии с хирургическим вмешательством, переходящий в умеренно активный и в последствии в обычный.
Лекарственные препараты назначаются относительно оперативного вмешательства для поддержания и восстановления работы сердечной мышцы.
Прогноз
Конечно, прогноз во многом зависит не только от квалификации кардиохирурга, но и от добросовестного соблюдения рекомендаций врача больным в постоперационный период. В целом, при щадящих операциях смертность составляет 0.5% от всех случаев. При протезировании или пересадке клапана - от 3 до 5% случаев.
Общий прогноз выздоровления положительный. Правда у четверти больных после оперативного вмешательства возникает рецидив. В этом повторно проводят протезирование или пересадку клапана.