Нефротический синдром
Нефротический синдром - это не болезнь, а клинико-лабораторный неспецифический симптомокомплекс (комплекс симптомов), который может присутствовать при различных заболеваниях почек. Выражается нефротический синдром в массовой протеинурии (от 5г/сут и более), а также в нарушениях водно-солевого и белково-липидного обменах, которые проявляются диспротеинемией с увеличением a2 – глобулинов, гипоальбуминемией, липидурией, гиперлипидемией, в том числе анасарки (обширный отёк подкожной клетчатки) и водянкой серозных полостей.
Этиология и классификация
Нефротический синдром разделяется на:
- Первичный - развивается в следствии непосредственно заболеваний почек. Это могут быть все виды гломерулонефрита Брайта, липоидный нефроз, первичный амилоидоз нефропатической формы, мембранозная нефропатия, а также сюда же относятся нефротический синдром наследственный или врождённый.
- Вторичный - развивается в следствии заболеваний не связанных с почками, в качестве осложнения. Этот вид нефротического синдрома встречается намного реже, при этом, обуславливающая группа болезней, намного шире, чем при первичном нефротическом синдроме. Сюда относятся такие болезни, как коллагенозы (это может быть системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартрит и так далее), геморрагический васкулит, ревматоидный артрит и ревматизм, септический эндокардит и диабетический гломерулосклероз, гнойные хронические заболевания (например, бронхоэктазы, абсцессы лёгких и так далее), лимфомы и другие болезни крови, различные опухоли, особенно злокачественные, туберкулёз и прочие инфекционные заболевания, аллергия и лекарственная болезнь, а также малярия и прочие паразитарные заболевания.
Цитологические и гистологические исследования в первую очередь определяют характерные для нефропатии изменения. Гистологическими признаками в основном можно считать наличие слияния ножковых отростков на фоне распластывания в клубочках тел подоцитов, наличие в проксимальных канальцев вакуольной и гиалиновой дистрофии клеток, а также обнаружение пенистых клеток с липидами.
Патогенез
Патогенез синдрома тесно связан с заболеваниями, которые вызвали сам симптомокомплекс. Практически все заболевания имеют иммунологический характер. А это значит, что все они возникают в следствии оседания во всех органах, в том числе и почек, иммунных комплексов, фракций комплемента или же антител на антиген мембраны клубочков, что в итоге ведёт к нарушению иммунитета клеток.
Симптомы
- Отёки вплоть до анасарки.
- Отёки сетчатки глаза или глазного дна.
- В некоторых случаях развивается отёк мозга.
- Дистрофические изменения слизистой и кожи.
- Могут быть периферические флеботромбозы.
- Образование очагов вирусной, грибковой или бактериальной инфекции самой разной локализации.
- В крайней степени развивается гиповолемическим шоком или нефротический криз, что одно и тоже.
Существует также смешанная форма нефротического синдрома, когда симптомы осложняются артериальной гипертензией.
Диагностика
Выявить нефротический синдром не представляет никакой трудности. Диагноз ставится на основе сбора анамнеза, симптомов и лабораторных исследований (анализ мочи). Основное подтверждение диагноза ставится на основе биопсии - это главный критерий в определении нефротического синдрома.
В некоторых случаях, например при системной красной волчанке, проводят дополнительное исследование на обнаружение LE-клеток.
Лечение
Основное лечение нефротического синдрома заключается в соблюдении специальной безнатриевой диеты с ограничением до 100 гр/сут живого белка. Обычно назначается стационарный не строгий пастельный режим и ЛФК для профилактики образования тромбоза вен ног. Обязательно проводится санация возможных очагов латентной инфекции.
Лекарственные препараты назначаются исключительно только специалистом. Из лекарств применяют котикостероиды, мочегонные под контролем кальция, цитостатики, антикоагулянты и противовоспалительные препараты.
Прогноз
Эффективность лечения напрямую зависит от морфологических особенностей непосредственно нефропатии и характера основного первичного заболевания. В целом же, данный симптомокомплекс потенциально обратимый. Например, липоидному нефрозу в том числе у взрослых пациентов, характерные лекарственные и спонтанные ремиссии. Правда, довольно часто бывают и рецидивы, примерно за 10-20 лет, могут повторяться от 5-10 раз. Персистирующее течение симптомокомплекса бывает при мезангиопролиферативном, мембранозном и порой при фибропластическом гломерулонефрите.
При экстракапиллярном нефрите, фокально-сегментарном гиалинозе и подостром волчаночном нефрите развивается прогрессирующая форма нефротического синдрома и переходом в течении 1.5-3 лет в хроническую почечную недостаточность.
При радикальном удалении антигена (это возможно только в случае современной операции по удалению опухоли или исключения антигенного лекарства (если нефротический синдром связан с ними)) возможная стабильная и практически полная ремиссия.
В зависимости от степени активности и вида первичного заболевания показано курортное лечение, которое также значительно повышает эффект лечения.